ELEKTRISCHE HARTZIEKTE
Lang QT syndroom
Het lange QT syndroom (LQTS) is een erfelijke hartziekte waarbij de elektrische functie van het hart is verstoord: hierdoor kunnen ernstige hartritmestoornissen optreden. LQTS wordt veroorzaakt door fouten in hartspiercellen die natrium- en kaliumionen in-/uitlaten. Bij ca. 80% van de mensen met LQTS wordt een erfelijke oorzaak (verandering in het DNA) gevonden.
1 op de
De meest bekende typen LQTS zijn:
Type 1 • Genmutatie KCNQ1
De klachten kunnen voornamelijk tijdens inspanning ontstaan (met name zwemmen).
Type 2 • Genmutatie KCNH2
De klachten kunnen voornamelijk bij schrik ontstaan (harde geluiden of bepaalde emoties).
Type 3 • Genmutatie SCN5A
De klachten kunnen vooral 's nachts of in rust ontstaan (bij tragere hartfrequentie).
In de loop van het leven
De verschijnselen doen zich meestal voor op kinderleeftijd en tijdens de slaap of in rust. Mensen met LQTS kunnen duizelig worden, wegraken of zelfs plotseling overlijden. De klachten verschillen per gendrager: sommigen kunnen ernstige hartklachten ervaren terwijl anderen geen klachten krijgen.
Hiernaast zijn de meeste types LQTS genoemd (veel andere typen bestaan, maar zijn zeer zeldzaam). Bij klachten is het belangrijk om dit met de huisarts te bespreken zodat cardiologisch onderzoek plaatsvindt.
afgestemd op klachten & Type LQTS
Mogelijke behandelingen
Bèta-blokkers
Afhankelijk van de klachten / type LQTS worden bèta-blokkers voorgeschreven.
ICD / Pacemaker
Bij kans op gevaarlijke hartritmestornissen wordt een ICD geïmplementeerd.
Leefstijl
Bij LQTS dienen intensieve inspanning en stress te worden vermeden.
Cardiologisch onderzoek
Echo
Een echo van het hart geeft een duidelijk beeld en geluid van de werking en vorm van de hartspier en hartkleppen.
01
MRI Scan
Het MRI onderzoek, waarbij radiogolven signalen (magnetisch) worden opgewekt, geeft een duidelijk beeld van het hart.
02
ECG
Bij een elektrocardiogram worden de elektrische signalen van de hartslagen goed geregistreerd en geanalyseerd.
03
• Ook een holteronderzoek en een inspannings-/fietstest kunnen onderdeel uitmaken van het cardiologisch onderzoek.
