HARTSPIERZIEKTE
Aritmogene cardiomyopathie
Aritmogene cardiomyopathie (ACM) is een erfelijke hartspierziekte waarbij gedeelten van de hartspier vervangen worden door vet- of bindweefsel. Hartspiercellen zijn met elkaar verbonden door specifieke eiwitten: als deze verbindingen bij ACM sneller losraken, sterven deze hartspiercellen af en worden door ons lichaam vervangen door vet- en bindweefsel.
De ziekte ACM wordt ook ARVC (Aritmogene Rechter Ventrikel Cardiomyopathie) of ARVD (- Dysplasie) genoemd, waarbij meestal de rechterventrikel (hartkamer) wordt aangetast, maar in sommige gevallen soms ook de linkerkamer.
1 op de
Mogelijke klachten bij ACM zijn:
Kortademigheid, verminderde conditie
en uithoudingsvermogen
Hartkloppingen
Hartritmestoornissen: ernstige ritmestoornissen kunnen soms leiden tot duizeligheid, wegrakingen en zelfs plotse hartdood
In de loop van het leven
De veranderingen van de hartspier kunnen zich tijdens het leven langzaam ontwikkelen, meestal op volwassen leeftijd, maar ook soms vanaf de kinderleeftijd van 10 jaar. De klachten verschillen per gendrager: sommigen kunnen ernstige hartklachten (en op termijn hartfalen) ervaren terwijl anderen geen klachten krijgen. Bij klachten is het belangrijk om dit met de huisarts te bespreken zodat cardiologisch onderzoek plaatsvindt.
afgestemd op klachten
Mogelijke behandelingen
Medicijnen
Afhankelijk van de klachten kunnen medicijnen worden voorgeschreven.
ICD / Pacemaker
Bij kans op gevaarlijke hartritmestornissen wordt een ICD geïmplementeerd.
Hartoperatie
Indien nodig wordt een hart-operatie (hartspier) of een -transplantatie gedaan.
Leefstijl
Bij ACM dienen intensieve inspanning en duursport te worden vermeden.
Cardiologisch onderzoek
Echo
Een echo van het hart geeft een duidelijk beeld en geluid van de werking en vorm van de hartspier en hartkleppen.
01
MRI Scan
Het MRI onderzoek, waarbij radiogolven signalen (magnetisch) worden opgewekt, geeft een duidelijk beeld van het hart.
02
ECG
Bij een elektrocardiogram worden de elektrische signalen van de hartslagen goed geregistreerd en geanalyseerd.
03
• Ook een holteronderzoek en/of een inspannings-/fietstest kunnen onderdeel uitmaken van het cardiologisch onderzoek.
